İdiyopatik Pulmoner Fibrozis tanı ve tedavisi! İdiyopatik Pulmoner Fibrozis nedir?

TÜSAD Difüz Parankimal Akciğer Hastalıkları Çalışma Grubu’ndan Prof. Dr. Nilgün Yılmaz Demirci, hasta sayısının dünyada 3 milyon olarak tahmin edildiğini belirtirken, “Hastaların tanı ve tedavi süreçlerinin multidisipliner ekiplerce doğru yönetilmesi gerekiyor. Bunun için de uzman merkezlerin sayısı artırılmalı” dedi.
IPF ile ilgili risk faktörleri ve şikayetleri olan kişilerin doğru ve erken tanı alması amacıyla eylül ayı, Akciğer Sertleşmesi (Pulmoner Fibrozis) Farkındalık Ayı olarak ilan edildi. Türkiye Solunum Araştırmaları Derneği (TÜSAD) Difüz Parankimal Akciğer Hastalıkları Çalışma Grubu adına bir açıklama yapan Prof. Dr. Nilgün Yılmaz Demirci, bu hastalığın tanı ve tedavisi için uzman merkezlerin yaygınlaşmasının önemine dikkat çekti.
Prof. Dr. Nilgün Yılmaz Demirci, her 100 bin kişiden 14 ila 43 kişiyi etkilediği düşünülen ve dünyada toplam yaklaşık 3 milyon kişiyi etkilediği tahmin edilen bu hastalık hakkında şu bilgileri verdi: “Normal akciğer dokusunun çeşitli sebeplerle oluşan hasarına bağlı olarak kalınlaşıp sertleşmesi ve esnekliğini kaybetmesine akciğer sertleşmesi- pulmoner fibrozis denir. Akciğer sertleşmesi olan hastalarda yaşam süresi kısaldığından tanı ve tedavi süreci doğru şekilde yönetilmeli. Bunun için de hastaların akciğer sertleşmesi konusunda deneyimli bir göğüs hastalıkları uzmanı önderliğinde romatoloji, göğüs cerrahisi, radyoloji uzmanlarından oluşan multidisipliner ekip tarafından değerlendirilmesi önemli. 200’den fazla hastalık akciğer sertleşmesine neden olabilse de çoğunlukla bu hastalığa sebep bulunamayabilir ve bu durum idiyopatik (nedeni bilinemeyen akciğer sertleşmesi ya da pulmoner fibrozis) olarak adlandırılır. IPF ise, akciğer sertleşmesinin en sık görülen çeşididir.”
UZMAN MERKEZLERİN SAYISI ARTMALI
Demirci, pulmoner fibrozisin tanısal sürecinde tüm aşamaların eksiksiz yapılabilmesinin önemine dikkat çekerek, şu çağrıyı yaptı: “Uyum içinde çalışan multidisipliner ekiplerin olduğu merkez sayılarının artması önemli. Eğer bu merkezler artarsa, akciğer sertleşmesi hastalarının doğru tanı süreci kolaylaşır. Akciğer sertleşmesi tanı ve takibinde ayrıntılı solunum fonksiyon testleri, tekniğine uygun çekilen akciğer bilgisayarlı tomografisi ve romatolojik kan tahlilleri gerekir. Bunları doğru yapılabilen merkezlerin yaygınlaştırılması şart. Akciğer sertleşmesinde tedavi süreci sigaranın bırakılması, sertleşmeyi yavaşlatmaya yönelik- antifibrotik ilaçlar olan pirfenidon ve nintedanib kullanımı, oksijen tedavisi, pulmoner rehabilitasyon, aşılama, akciğer nakli ve yeni ilaç çalışmalarına hastaların yönlendirilmesi gibi çok yönlü bir süreci kapsar. Pulmoner rehabilitasyon ve akciğer nakli yapan merkezlerin yaygınlaştırılmasıyla akciğer sertleşmesi bulunan hastaların bu imkanlara rahatlıkla ulaşabilmesi sağlanabilir.”
ÇEVRESEL FAKTÖRLER DE ETKİLİ
Bu hastalığa sebep olan faktörler arasında tütün ve tütün ürünlerinin yanı sıra ağır geçirilmiş viral enfeksiyonlar, reflü, genetik özellikler, ritim düzenleyici bazı ilaçlar, kemoterapi ilaçlarının bir bölümünün yer aldığını belirten Demirci, çevresel faktörlerin de pulmoner fibrozise neden olabileceğine dikkat çekti. Demirci, bu konuda şunları söyledi: “Küf ve küflü saman maruziyeti, papağan, kanarya, muhabbet kuşu güvercin gibi kuşların proteinlerinin solunması, jakuziler, yüzme havuzları, kaplıcalar, saunalar, duşlar ve nemlendiricilerdeki kirli sulardan alınabilen çeşitli mantar, bakteri ve hayvansal protein kaynaklı tozların veya kimyasalların solunum yoluyla alınması, mesleksel olarak asbest, silika, kömür tozu gibi tozların solunum yolu ile alınarak akciğerde birikmesi ile birlikte hava kirliliğinin artması gibi durumlar akciğer dokusunda hasarlanmaya ve bir süre sonra sertleşmeye-fibrozise sebep oluyor. Vücudun bağışıklık sisteminin kendi organlarına saldırarak iltihaplanma ve zedelenmesine neden olan romatolojik hastalıklarda da akciğer sertleşmesi oluşabiliyor.”
BELİRTİLERİ; NEFES DARLIĞI VE ÇITIRTI SESİ
Akciğerlerin hastalık nedeniyle sertleşmesi nedeniyle esnekliğini kaybettiğini ve oksijenin vücuda geçişinin zorlandığını aktaran Demirci, pulmoner fibrozisin ayırt edici belirtileri ve tedavi süreciyle ilgili de şu bilgileri verdi: “Bu durum hastalarda başlangıçta efor sırasında, daha sonra da istirahatte belirginleşen nefes darlığı ve kuru öksürüğe sebep olur. Bu hastalar muayene edildiğinde akciğer sertleşmesinin tipik bulguları olan çıtırtı sesleri duyulabilir.”
FARKINDA OLALIM
Demirci, açıklamasını şöyle tamamladı: “TÜSAD Difüz Parankimal Akciğer Hastalıkları Grubu olarak yaşam koşullarının hızlı değiştiği dünyada risk faktörleri ve şikayetleri olan kişilerin doğru ve erken tanı alması ve yönetilebilmesi için Akciğer Sertleşmesi- Pulmoner Fibrozis Farkındalık Ayı ile konunun önemine dikkat çekmek ve farkındalık yaratmak istiyoruz.”